一种用于治疗遗传性共济失调的药物制造技术

本发明专利技术涉及一种用于治疗遗传性共济失调的药物，它是由以下重量配比的原料药材制备而成：金钩藤18份、益智仁5份、吴茱萸3份、枸杞子12份、黄芪12份、肾经草12份、玄参12份、补骨脂6份。本发明专利技术运用：金钩藤清热平肝，熄风止痉；益智仁滋补肝肾，填精益脑；吴茱萸散寒止痛，疏肝下气，温中燥湿；枸杞子滋补肝肾；黄芪补脾益气，滋肾填精；肾经草壮腰补肾；玄参清热凉血，滋阴降火；补骨脂强筋壮骨。诸药合用，达到补肾健脾，填精益脑，温补肾督，强筋壮骨之功效。临床实验证明，本发明专利技术能够安全有效治疗遗传性共济失调。

【技术实现步骤摘要】

本专利技术涉及一种中药，具体涉及一种用于治疗遗传性共济失调的药物。
技术介绍
遗传性共济失调(hereditary ataxia，HA)是一组以缓慢进行的共济运动障碍为主要临床表现的中枢神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干，故也称脊髓-小脑一脑干疾病，也称为脊髓小脑共济失调(spinocerehenar ataxia，SCAs)。多于成年发病（大于30岁）表现为平衡障碍、进行性肢体协调运动障碍、步态不稳、构音障碍、眼球运动障碍等，并可伴有复杂的神经系统损害，如锥体系、锥体外系、视觉、听觉、脊髓、周围神经损害，亦可伴大脑皮质功能损害如认知功能障碍和（或）精神行为异常等。也可伴有其他系统异常。病因尚不明确，大都有遗传史、家族史，具有家族系谱，据统计本病约占整个神经遗传病的10％。其遗传方式以常染色体显性遗传方式为最多。现代医学尚无特殊疗法。遗传性共济失调在中医中无特有病名，根据其主要症状，中医常归之于“痿证”、“痿蹙”、“颤证”等范畴。病因小脑性共济失调 (cerebellar ataxia，CA)为常染色体显性遗传，近年来部分亚型基因已被克隆和测序，显示致病基因三核苷酸(如CAG)重复序列动态突变，拷贝数逐代增加为致病原因。常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调具有遗传异质性，最具特征性的基因缺陷是扩增的CAG三核苷酸重复编码多聚谷氨酰胺通道，该通道在功能不明蛋白(ataxins)和神经末梢上发现的P/Q型钙通道α1A亚单位上；其他类型突变包括CTG三核苷酸(SCA8)和ATTCT五核苷酸(SCA10)重复序列扩增，在许多病例中这种扩增片断的大小与疾病严重性有关，且发病年龄愈小，病情愈重。Friedreich型共济失调(FRDA)是9号染色体长臂(9q13-12.1)frataxin基因非编码区GAA三核苷酸重复序列异常扩增所致，正常GAA重复扩增42次以下，病人异常扩增(66～1700次)形成异常螺旋结构可抑制基因转录。临床表现遗传性共济失调的典型临床表现包括运动障碍、认知功能及精神障碍，以及其他非特异性症状。1.运动障碍① 共济运动障碍：步态异常是遗传性共济失调最为常见、也多为首发症状，表现为醉酒样或剪刀步态，道路不平时行走不稳更加明显。随着病情的进展，可出现起坐不稳或不能，直至卧床。构音障碍为遗传性共济失调的特征之一，患者主要表现为发音生硬（爆发性言语）、缓慢，单调而含糊，构音不清，音量强弱不等，或时断时续，呈呐吃语言或吟诗样语言；病情进展至晚期时，几乎所有患者均出现运动失调性构音障碍。书写障碍为上肢共济失调的代表症状，患者常继下肢共济失调症状后随病情进展而发生，表现为字线不规则、字行间距不等，字越写越大，称为“ 书写过大症”，严重者无法书写。②眼球震颤及眼球运动障碍：可表现为水平性、垂直性、旋转性或混合性眼球震颤，部分患者可出现不协调性眼震、周期交替性眼震或分离性眼震等；眼球运动障碍多见于核上性眼肌麻痹，或注视麻痹、眼球急动缓慢、上视困难等。③ 吞咽困难和饮水呛咳是由于脑干神经核团受损所致，随着病情的进展，临床表现逐渐明显且多见。④ 震颤主要表现为运动性震颤、姿势性震颤或意向性震颤，若伴有锥体外系损害，也可出现静止性震颤。⑤ 痉挛状态。由锥体束受损所致，表现为躯干及肢体肌张力增高、腱反射活跃或亢进、膑踝阵挛、Babinski 征阳性等，行走时呈明显的痉挛性步态。⑥ 锥体外系症状。部分患者由于基底节受损，故可伴发帕金森病样表现，或出现面、舌肌搐颤，肌阵挛、手足徐动症、扭转痉挛、舞蹈样动作等锥体外系表现。2.认知功能及精神障碍表现为注意力、记忆力受损，任务执行功能下降，其中抑郁、睡眠障碍、精神行为异常、偏执倾向是临床常见的精神障碍。3.其他症状与体征① 视神经病变。原发性视神经萎缩、视网膜色素变性等症状可见于常染色体显性遗传性共济失调Ⅱ型、Friedreich 共济失调、共济失调⁃毛细血管扩张症（AT）、植烷酸贮积病（又称Refsum 综合征，RD）等亚型，患者多伴有视力、视野及瞳孔改变。② 骨骼畸形。为常见体征，主要表现为脊柱侧弯或后侧凸，少数患者还可发生爪形手或隐性脊柱裂等畸形；尤其是Friedreich 共济失调患者，以弓形足及脊柱弯曲最常见。③皮肤病变。多见于眼球结膜、面颈部皮肤毛细血管扩张、皮肤鱼鳞症、牛奶咖啡色素斑等表现，常见于共济失调⁃毛细血管扩张症或Refsum 综合征患者。药物治疗①目前西药尚无能够完全阻止遗传性共济失调病情进展的治疗，遗传性共济失调的临床治疗仍以经验性对症治疗为主，主要目标是减轻症状、缓解病情进展，维持日常生活自理能力。②中药治疗以髓入手，全身治疗，使病症开始好转，人体恢复正常生理机能。本专利技术所涉及药材均可见记载于《中华本草》。
技术实现思路
本专利技术旨在提供一种用于治疗遗传性共济失调的药物，通过选择合适的药材及其配比，达到安全有效治愈遗传性共济失调的目的。为了达到上述目的，本专利技术采用以下技术方案：一种用于治疗遗传性共济失调的药物，其特征在于，它是由以下重量配比的原料药材制备而成：金钩藤18份、益智仁5份、吴茱萸3份、枸杞子12份、黄芪12份、肾经草12份、玄参12份、补骨脂6份。下面结合中药学理论说明本专利技术有益效果：专利技术人认为，遗传性共济失调系遗传性疾病，在中医理论中显非外感之邪所侵，多为先天之本肾虚之故，且其临床以共济运动障碍为主，系筋、骨、肌肉之病。肝主筋、肾主骨、脾主肌肉，故病涉肝、脾、肾三脏。肾虚骨摇：肾为先天之本，藏精，主骨。多因高年肾气虚衰，或因先天禀赋不足，骨痿而致崎形，肾督阳虚，支撑无力，以致站立时身体前倾或作左右摇晃，而成骨摇之症。且肾生髓通脑，肾虚则脑髓失充，筋骨失荣，脑散动觉之气，无气则肢动失常，甚则痿躄不用。阴虚风劫：肾虚为本病之本源，肾精亏乏，则肝阴不足；肝肾阴虚，则筋膜干涩，筋挛而致运动失灵，呈现共济失调之症。阴血不足，虚风内动，其振摇抖动，尤以动作之始末为剧，书写之动作也失之协调，均系肝风之候，且肝失所荣，而可兼有目琉色盲，月经不调等。脾虚肉痿：肾虚则脾阳失健，脾虚则四肢不用、四肢不收，尤以肢体动作力缓，肌张力减低为其主要表现。故初病之时，以肌肉无力、步态蹒跚为主，并努力使用双上肢协助以维持身体之平稳，以解摇摆不定之势，是为特异之行态。后期脾虚，发为肉痿，且与骨枯而髓减之骨痿并存，遂成痿蹙之症。故治疗则采取补肾健脾，填精益脑，温补肾督，强筋壮骨。本专利技术运用：金钩藤清热平肝，熄风止痉；益智仁滋补肝肾，填精益脑；吴茱萸散寒止痛，疏肝下气，温中燥湿；枸杞子滋补肝肾；黄芪补脾益气，滋肾填精；肾经草壮腰补肾；玄参清热凉血，滋阴降火；补骨脂强筋壮骨。诸药合用，达到补肾健脾，填精益脑，温补肾督，强筋壮骨之功效。下面结合临床实验数据说明本专利技术的有益效果：1、一般资料专利技术人2012年4月-2014年11月间共收集102例遗传性共济失调患者。随机分为：治疗组51例，对照组51例。其中治疗组男36例、女15例，年龄25～58岁，病程2个月～5年；对照组男34例、女17例，年龄24～60岁间，病程3个月～6年。两组性别、年龄、病程等资料无显著性差异，具有可比性。诊断标准①缓慢发生（少数为急性发作或间歇性发作）和进展对称性共济失调。②有家本文档来自技高网...

【技术保护点】
一种用于治疗遗传性共济失调的药物，其特征在于，它是由以下重量配比的原料药材制备而成：金钩藤18份、益智仁5份、吴茱萸3份、枸杞子12份、黄芪12份、肾经草12份、玄参12份、补骨脂6份。

【技术特征摘要】
1.一种用于治疗遗传性共济失调的药物，其特征在于，它是由以下重量配比的原料药材制备而成：金钩藤18份、益智仁5份、吴茱萸3份、枸杞子12份、黄芪12份、肾经草12份、玄参12份、补骨脂6份。2.如权利要求1所述的用于治疗遗传性共济失调的药物，其特征在于，其制备方法为：称取：金钩藤18份、益智仁5份、吴茱萸3份、枸杞子12份、黄芪12份、肾经草12份、玄参12份、补骨脂6份；加8倍量水，煎煮1.5小时，过滤；滤渣加6倍量水，煎煮1小时，过滤；合并滤液，浓缩至120份，即得煎剂；上述份均是指重量份。3.如权利要求1所述的用于治疗遗传性共济失调的药物，...

【专利技术属性】
技术研发人员：吴斌，
申请(专利权)人：吴斌，
类型：发明
国别省市：浙江;33